סוגים שכיחים של מומי לב מולדים

מומי לב מולדים הינם בעיות מבניות הנובעות מהתפתחות לא תקינה של הלב או של כלי הדם הגדולים. כיום ידועים לפחות 18 סוגים שונים של מומי לב מולדים, עם וריאציות אנטומיות כאלה ואחרות. ההתקדמויות האחרונה באבחון ובטיפול (ניתוחים וצינתורי לב) מאפשרות לתקן את מרבית הפגמים, אפילו אלה שנראו בעבר חסרי תקווה.

סקירה

אם ילדכם נולד בימים אלה עם מום לב, הסיכויים להתגבר על הבעיה ולחיות חיים בוגרים תקינים, טובים מתמיד. ככל שתמשיך להיות התקדמות ברמת האבחון והטיפול, מדענים ייצרו טיפולים טובים יותר למומים כאלה ואחרים. הקרדיולוג שמלווה אתכם ידון אתכם על מום הלב הספציפי של ילדיכם, אפשרויות הטיפול והתוצאות הצפויות.

התיאורים של מומי הלב השכיחים הבאים, יעזרו לכם להבין את בעיית הלב שאתם או ילדכם חווים. לקבלת מידע מעמיק יותר, השתמשו בקישורים לקבלת הסבר מדעי מעמיק יותר ולמענה על כמה שאלות נפוצות כגון אפשרויות טיפול, צרכי טיפול שוטפים ומגבלות צפויות או רמות פעילות.

מומים מולדים – מילון מונחים מפושט

פעילות לב בריא

ללב תקין יש מסתמים, עורקים ותאים המזרימים את הדם במחזור הדם: גוף – לב – ריאות –לב – גוף. כאשר כל החדרים והמסתמים עובדים כראוי, הדם מוזרם ללב, לריאות לקבלת חמצן, חזרה ללב ולגוף להעברת החמצן. כאשר המסתמים, החדרים, העורקים והוורידים לקויים, הדבר עלול לפגוע במחזור הדם. מומי לב מולדים הם מומים הקיימים מלידה. הם עשויים להשפיע על מערכת הדם או לא להשפיע כלל.

למידע נוסף על פעילות הלב הבריא.

היצרות מסתם אבי העורקים Aortic Valve Stenosis (AVS)

אבי העורקים הינו העורק הראשי ללב. מסתם אבי העורקים (המסתם האאורטלי) נמצא בין החדר השמאלי לאבי העורקים. המסתם הוא עגול, יש בו שלושה עלים, ומבנהו ופעולתו הם דמויי צמצם במצלמה. היצרות במסתם מתרחשת כתוצאה מכך שהמסתם אינו נפתח ונסגר כראוי ובנוסף עלול לגרום לדליפת דם. כאשר הדם הזורם מהלב נעצר על-ידי מסתם שעובד בצורה גרועה, עלול להצטבר לחץ בתוך הלב ולגרום לנזק.

פגם במחיצה הבין עלייתית Atrial Septal Defect (ASD)

'פתח' במחיצה המפריד בין שני חדרי הלב העליונים.

פגם זה מאפשר לדם עשיר בחמצן לדלוף לתאי הדם דלי החמצן שבלב. פגם במחיצה הבין-עלייתית הוא פגם במחיצה בין שני החדרים העליונים (עליות). המחיצה מפרידה בין הצד השמאלי לצד הימני של הלב.

היצרות אבי העורקים Coarctation of the Aorta (CoA)

היצרות של העורק הראשי (אבי העורקים-האאורטה) המוביל דם לגוף.

היצרות זו משפיעה על זרימת הדם כאשר העורקים מסתעפים להזרמת הדם בכלי דם נפרדים, לחלקים העליונים והתחתונים של הגוף. היצרות אבי העורקים עלולה לגרום ללחץ דם גבוה או נזק ללב.

פגם מלא במחיצת העלייה והחדר Complete Atrioventricular Canal defect (CAVC)

פתח גדול במרכז הלב המשפיע על המקום בו כל ארבעת החדרים, היו אמורים להתחלק באופן תקין. כאשר הלב מחולק כראוי, הדם העשיר בחמצן מהריאות אינו מתערבב עם הדם העני בחמצן מהגוף. פגם מלא במחיצת העלייה והחדר גורם לערבוב וניתוב לא ראוי של דם מהתאים והמסתמים למוקדי הזרימה.

היפוך יציאת כלי הדם הגדולים של הלב (d-TGA)

מצב בו קיים היפוך בשני העורקים העיקריים המובילים דם מהלב.

במחזור דם תקין הדם זורם במעגל: גוף-לב-ריאות-לב-גוף.

כאשר מתרחש היפוך-d, מחזור הדם נפגע מכיוון ששני העורקים מתחברים לחדרים הלא נכונים בלב.

משמעות הדבר היא שמחזור זרימת הדם תקוע באחד מהשניים:

• גוף-לב-גוף (מבלי להזרים דם לריאות לצורך חמצון) או

• ריאות-לב-ריאות (מבלי להעביר חמצן לגוף)

ללא ניתוח, הדרך היחידה לשרוד מצב זה באופן זמני היא באמצעות דליפות המאפשרות להזרים קצת דם עשיר בחמצן בהצלבה עם דם עני בחמצן לגוף. במרבית המקרים ניתן לבצע תיקון זמני באמצעות צנתור עד לביצוע הניתוח לתיקון המצב.

אנומליה על שם אבשטיין Ebstein's Anomaly

מדובר במסתם לב פגום שאינו נסגר כראוי על מנת למנוע זרימת דם. כתוצאה דם עלול לדלוף חזרה מהחדרים התחתונים לעליונים בצד הימני של הלב. תסמונת זו מתרחשת בדרך כלל עם פגיעה במחיצה הבין-עלייתית (או פתח במחיצה המחלק את העליות).

היפוך יציאת כלי הדם הגדולים של הלב (d-TGA)

מום לב זה גורם להיפוך בזרימת הדם הרגילה מכיוון שחדרי הלב התחתונים הימניים והשמאליים הפוכים. היפוך-I, לעומת זאת, פחות מסוכן מהיפוך-d, מכיוון שגם העורקים הגדולים הפוכים. "היפוך כפול" זה עדיין מאפשר לגוף לקבל דם עשיר בחמצן ולריאות דם עני בחמצן.

צינור עורקי פתוח Patent Ductus Arteriosis (PDA)

פתח לא סגור באבי העורקים.

לפני שתינוק נולד, דם העובר אינו צריך לעבור בריאות כדי להתחמצן. הצינור העורקי הוא פתח המאפשר לדם לדלג על זרימת הדם לריאות. עם זאת, כאשר התינוק נולד, הדם חייב לקבל חמצן מהריאות והפתח הזה אמור להיסגר. אם הצינור העורקי עדיין פתוח, הדם עלול לדלג על שלב הכרחי זה במחזור הדם. הפתח, או הצינור הפתוח נקרא פטנט דוקטוס ארטריוזוס .

היצרות מסתם עורק הריאה Pulmonary Valve Stenosis

מדובר במסתם לב מעובה או מאוחד שאינו נפתח במלואו. מסתם עורק הריאה מאפשר את זרימת הדם מהלב, לעורק הריאה ולאחר מכן לריאות.

מומים בחדר אחד של הלב Single Ventricle Defects

הפרעות נדירות הפוגעות באחד מהחדרים התחתונים של הלב. החדר עשוי להיות קטן יותר, לא מפותח או חסר מסתם :

תסמונת היפופלסטית של הלב השמאלי – הצד השמאלי של הלב לא מפותח. אבי העורקים והחדר השמאלי קטנים מדי והפתחים בעורק ובמחיצה לא התפתחו ולא נסגרו כראוי.

אטרזיה ריאתית/מחיצה בין חדרית מלאה – חוסר במסתם הריאה, והדם היחיד שמקבל חמצן הוא הדם הזורם לריאות דרך פתחים שנסגרים בדרך כלל במהלך ההתפתחות.

חוסר מסתם תלת צניפי – הילד נולד ללא מסתם תלת צניפי וכתוצאה ועקב הדם אינו יכול לזרום מהגוף ללב בצורה הרגילה. הדם אינו מתמלא כראוי בחמצן ואינו משלים את המחזור הרגיל של גוף –לב –ריאות –לב – גוף.

טטרלוגיה על שם פאלוט

מום לב הכולל ארבע בעיות:

• פתח בין חדרי הלב התחתונים

• חסימה בין הלב לריאות

• אבי העורקים (כלי הדם) נמצא על הפתח בחדרים התחתונים

• השריר המקיף את החדר הימני התחתון מתעבה יתר על המידה

החזר ורידי-ריאתי מוחלט

הדם אינו זורם במסלול הרגיל מהריאות אל הלב ומהלב לגוף. במקום זאת, ורידי הריאות מתחברים ללב במנחים לא תקינים וכתוצאה מכך - דם מחומצן נכנס לחדר הלא נכון או דולף.

טרונקוס ארטריוזוס

מצב בו קיים עורק אחד גדול במקום שניים נפרדים להזרמת הדם לריאות ולגוף.

בלב רגיל, הדם זורם במחזור: גוף-לב-ריאות-לב-גוף. כאשר אדם לוקה בטרונקוס ארטריוזוס, הדם שיוצא מהלב אינו זורם במחזור זה. יש לו רק כלי דם אחד, במקום שני כלי דם נפרדים לריאות ולגוף. עם עורק אחד בלבד, אין דרך ספציפית לדם להגיע לריאות בשביל חמצן לפני שהוא חוזר ללב כדי להעביר חמצן לגוף.

פגם במחיצה הבין-חדרית

מצב בו קיים פתח במחיצה המפרידה בין שני חדרי הלב התחתונים.

בהתפתחות תקינה, המחיצה בין החדרים נסגרת לפני לידת העובר, כך שבלידה נמנעת התערבבות של דם עשיר בחמצן עם דם עני בחמצן. כאשר הפתח לא נסגר, הוא עלול לגרום ללחץ גבוה יותר בלב או להפחתת אספקת החמצן לגוף.

_____________________________________

נכתב על ידי מערכת עמותת הלב הישראלי ונבדק על-ידי יועצים רפואיים.